Naturalny kolagen na skórę

Twardzina układowa to choroba tkanki łącznej, która należy do rodziny układowych chorób autoimmunologicznych. Cechuje się rozwojowym włóknieniem skóry oraz narządów wewnętrznych, a także jej pogrubieniem i utratą elastyczności.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Twardzina układowa to rzadka choroba tkanki łącznej, której celem jest podpora narządów wewnętrznych oraz spajanie wszystkich tkanek organizmu. Jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, co oznacza, że układ odpornościowy niszczy własne komórki oraz tkanki zamiast atakować ciała obce np. bakterie, wirusy, grzyby. Należy podkreślić, że twardzina układowa rozwija się w różnym tempie, przez co może prowadzić do różnego rodzaju powikłań.

Przyczyny rozwoju twardziny układowej nie są znane. Jednak w procesie jej rozwoju biorą udział czynniki genetyczne, hormonalne oraz związane z płcią (u kobiet występuje znacznie częściej niż u mężczyzn).

Ponadto możliwy jest również wpływ czynników środowiskowych, ponieważ objawy choroby mogą wywołać substancje tj. silikon, toulen, ksylen, benzen, a także długa ekspozycja skóry na działanie krzemu.

Wskazówka

Twardzina układowa nie jest chorobą jednoznaczną. Wyróżnia się kilka ich postaci, które różnią się od siebie obszarami zajmowania skóry, rozległością miejsc zajęcia narządów wewnętrznych, a także występowaniem w ciele chorego autoprzeciwciał.

1. Postać ograniczona.

Zmiany skórne pojawiają się stopniowo, rozpoczynając od stóp, dłoni i dalszych górnych części ciała. Poziom stwardnienia skóry utrzymuje się na stałym poziomie przez wiele lat występowania choroby. Ponadto można zauważyć osłabioną siłę mięśniową oraz przykurcze w stawach. Warto podkreślić, że zmiany w narządach wewnętrznych pojawiają się w późniejszym czasie, nawet po kilkunastu latach od momentu pojawienia się pierwszych objawów. W przebiegu choroby może pojawić się nadciśnienie płucne lub marskość wątroby. Postać ograniczona rozwija się powoli, ale stale.

2. Postać uogólniona.

Objawy dotyczą dłoni, ramion, ud oraz tułowia. Stwardnienie skóry następuje szybko, gdzie kluczowy moment następuje w ciągu 3-6 lat. Po upływie tego czasu skóra staje się nieco bardziej miękka. Początkowa faza choroby jest dość gwałtowna aniżeli w przypadku postaci ograniczonej. Ponadto występują objawy skórne, naczyniowe oraz zmiany w narządach wewnętrznych. Warto podkreślić, że postać uogólniona wykazuje cięższy przebieg niż postać ograniczona.

3. Twardzina bez zmian skórnych.

To bardzo rzadka postać twardziny, której towarzyszy włóknienie narządów wewnętrznych z niskim stopniem występowania objawów skórnych.

4. Zespół nakładania.

Zespół nakładania to zjawisko jednoczesnego występowania objawów twardziny układowej wraz z objawami innych chorób tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów).

5. Zespół ryzyka rozwoju twardziny układowej.

Zespół ryzyka rozwoju twardziny układowej to tzw. wczesna postać objawów stwardnienia skóry, a także zmian w narządach wewnętrznych. U pacjentów występuje objaw Raynauda oraz niewłaściwe wyniki dodatkowo przeprowadzonych badań.

Twardzina układowa – objawy

Do najbardziej charakterystycznych objawów twardziny układowej zalicza się twardnienie oraz pogrubienie skóry. Objawem ogólnym zwykle jest zmęczenie oraz osłabienie organizmu, które zdecydowanie mocniej występuje na początku choroby, a także świąd skóry. W przebiegu twardziny układowej rzadko występuje gorączka.

Częstym objawem choroby jest również tzw. objaw Raynauda czyli nagłe i niespodziewane sinienie rąk z jednoczesnym występowaniem bólu palców. Przyczynia się do tego obkurczanie się drobnych naczyń krwionośnych w palcach u rąk.

Należy zaznaczyć, że u chorych może pojawić się również zespół suchości błon śluzowych (oczy, jama ustna).

Wśród zmian skórnych może pojawić się obrzęk, stwardnienie oraz zanik tkanki podskórnej. Ponadto mogą wystąpić teleangiektazje zarówno na twarzy, w jamie ustnej oraz klatce piersiowej. W momencie twardnienia skóry dochodzi do stałych przykurczów, co utrudnia pełne zgięcie w stawach, a także całkowity wyprost. Na opuszkach palców może dojść do rozwoju bolesnych owrzodzeń, z kolei twarz przybiera charakter maskowaty, znikają stare zmarszczki, a pojawiają się nowe wokół ust. Dodatkowo procesowi zwężenia ulegają usta, przez co chory nie jest w stanie szeroko ich otworzyć oraz dobrze wysunąć języka.

W różnych miejscach na ciele skóra przybiera wygląd posypanej solą oraz pieprzem. Zaś w obrębie włosów pojawia się ciemniejszy koloryt skóry wraz z występowaniem jaśniejszych obszarów. W tkance podskórnej zwykle palców, łokci oraz kolan pojawiają się bolesne zwapnienia z jednoczesnym występowaniem owrzodzeń. Objawom skórnym mogą towarzyszyć objawy stawowe, które cechują się poranną sztywnością stawów rąk, nadgarstków, łokci oraz kolan.

Oprócz zmian skórnych występują również objawy mięśniowe. Może występować ich ból oraz wyraźne osłabienie. W twardzinie układowej obciążony jest również układ oddechowy. Niekiedy może pojawić się duszność, suchy kaszel oraz kłujący ból w klatce piersiowej. Niektórzy chorzy odczuwają także ból za mostkiem oraz uczucie pełności po jedzeniu. Uciążliwy staje się ból brzucha, wzdęcia, biegunki oraz zaparcia. Możliwe jest wystąpienie kołatania serca, u mężczyzn zaburzenia wzwodu, u kobiet suchość pochwy.

Leczenie twardziny układowej

Obecnie nie ma skutecznej metody leczenia twardziny układowej, a także środków mogących spowolnić lub zahamować pojawianie się jej objawów. Leczenie polega na zmniejszeniu efektów uszkodzenia narządów wewnętrznych. Warto podkreślić, że leczenie dostosowywane jest do każdego pacjenta indywidualnie oraz uwarunkowane rozkładem zmian.

Terapia objawu Raynauda obejmuje przyjmowanie leków, które rozszerzają naczynia krwionośne, a także eliminację czynników powodujących skurcz naczyń, do których należy palenie papierosów, zimno, stres, leki.

W sytuacji kiedy występuje ból stawów pacjentom podaje się paracetamol, zaś objawy skórne niweluje się stosując leki immunosupresyjne czyli hamujące układ odpornościowy. Aby pacjent posiadał większy komfort życia zaleca się fizjoterapię przez cały czas trwania choroby.

Jeśli objawy dotyczą układu pokarmowego wówczas warto zmienić dietę na posiłki bardziej drobne z większą zawartością płynów.

Bibliografia

  1. Jabłońska S., Chorzelski T., Choroby Skóry, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002.
Polecane produkty:
Rehabilitacja Wrocław